สิ่งตีพิมพ์ใหม่
ยา
เซเรไซม์
ยาที่ใช้รักษาผู้ป่วยโรคโกเชอร์ชนิดที่ 1 หรือชนิดที่ 3 อย่างจริงจัง ใช้เป็นการบำบัดทดแทนเอนไซม์ในระยะยาวในผู้ป่วยที่มีและไม่มีอาการทางระบบประสาท
การจำแนกประเภท ATC
ตัวชี้วัด เซเรไซม์
ในบรรดาอาการหลักของโรคที่อาจเป็นพื้นฐานสำหรับการสั่งยา ควรเน้นสิ่งต่อไปนี้:
- โรคโลหิตจาง (ยกเว้นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก)
- โรคกระดูก (ยกเว้นโรคที่เกิดร่วมกับการขาดวิตามินดี)
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
- ม้ามโต หรือ ตับโต
ปล่อยฟอร์ม
ผลิตภัณฑ์มีจำหน่ายในรูปแบบไลโอฟิไลเซท ซึ่งสามารถใช้เตรียมสารละลายสำหรับการแช่ได้ 2 ชนิด (200 และ 400 หน่วย) สามารถซื้อยาได้ในขวดเล็กขนาด 20 มล. ที่ร้านขายยา ยานี้ประกอบด้วยส่วนประกอบออกฤทธิ์ imiglucerase 200 (400) หน่วย ซึ่งเป็นกลูโคซีเรโบรซิเดสในรูปแบบที่ดัดแปลง ซึ่งสร้างขึ้นโดยใช้เทคโนโลยีดีเอ็นเอแบบรีคอมบิแนนท์จากรังไข่ของหนูแฮมสเตอร์จีน
เภสัช
เซราไมด์และกลูโคสถูกเร่งปฏิกิริยาโดยอิมิกลูเซอเรสจากการไฮโดรไลซิสของกลูโคลิปิดกลูโคซีเรโบไซด์ผ่านการสลายตัวตามปกติของลิปิดเยื่อหุ้มเซลล์ กลูโคซีเรโบไซด์เกิดขึ้นส่วนใหญ่จากการเผาผลาญเม็ดเลือดในเซลล์ ในโรคโกเชอร์ ผู้ป่วยจะแสดงอาการบกพร่องในการทำงานของเอนไซม์ β-กลูโคซีเรโบไซด์ ด้วยเหตุนี้ ลิปิดกลูโคซีเรโบไซด์จึงสะสมอยู่ในแมคโครฟาจของเนื้อเยื่อ เรียกว่า "เซลล์โกเชอร์" และอาจได้รับลิปิดนี้มากเกินไปจนรับไม่ไหว
โดยทั่วไปเซลล์โกเชอร์จะพบได้ในไขกระดูก ตับ ลำไส้ ม้าม ไต และแม้แต่ปอด ผู้เชี่ยวชาญถือว่าอาการแทรกซ้อนของโรคนี้คือภาวะโลหิตจางและเกล็ดเลือดต่ำ ซึ่งนำไปสู่ภาวะตับและม้ามโตอย่างรุนแรง ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของโรคโกเชอร์อาจเป็นภาวะแทรกซ้อนในการพัฒนาของโครงกระดูก (ภาวะกระดูกตาย ภาวะปรับโครงสร้างร่างกายล้มเหลว ภาวะกระดูกบาง)
เภสัชจลนศาสตร์
หลังจากให้ยาทางเส้นเลือดดำ 4 โดสแล้ว ผู้ป่วยจะมีการทำงานของเอนไซม์ที่คงที่ภายใน 1 ชั่วโมง หลังจากทำหัตถการแล้ว การทำงานของเอนไซม์ในพลาสมาจะเริ่มลดลงภายใน 10 นาที ผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าระยะเวลาการให้ยาและขนาดของยาไม่มีผลต่อตัวบ่งชี้ แต่มีการศึกษาทางคลินิกกับผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย
การให้ยาและการบริหาร
โรคโกเชอร์เป็นโรคที่แพร่กระจายไปทั่วทั้งร่างกายและมีความหลากหลาย ดังนั้นแพทย์ผู้รักษาจึงสามารถกำหนดขนาดยาที่ถูกต้องได้หลังจากตรวจร่างกายผู้ป่วยแล้วเท่านั้น การให้ยาทางเส้นเลือดดำโดยใช้หลอดหยดเป็นเวลา 1 ถึง 2 ชั่วโมง อัตราการให้ยาไม่ควรเกิน 1 หน่วยต่อกิโลกรัมต่อนาที ใน 2 สัปดาห์แรก ให้ยาขนาด 60 หน่วยต่อกิโลกรัม ให้ยานี้ครั้งเดียว หากไม่พบอาการแพ้ยา ควรให้ยาต่อไป โดยปกติจะให้ยา 1 ครั้งทุก 2 สัปดาห์ แต่ค่อยๆ เพิ่มขนาดยาขึ้น
[ 1 ]
ใช้ระหว่างตั้งครรภ์ เซเรไซม์
ในขณะนี้ยังไม่มีข้อมูลเพียงพอว่า Cerezyme ส่งผลต่อสุขภาพของสตรีมีครรภ์และพัฒนาการของทารกในครรภ์อย่างไร ดังนั้นจึงไม่แนะนำให้ใช้ Cerezyme ในการรักษาในระหว่างตั้งครรภ์ แพทย์จะสั่งจ่ายยา Cerezyme เฉพาะในกรณีที่จำเป็นอย่างยิ่งเท่านั้น
ข้อห้าม
- การแพ้ส่วนประกอบออกฤทธิ์ในผลิตภัณฑ์
- แพ้ยา
ผลข้างเคียง เซเรไซม์
- อาเจียน.
- ท้องเสีย.
- อาการคลื่นไส้.
- อาการเวียนศีรษะ
- อาการปวดหัว
- ผื่นผิวหนัง
- อาการบวมน้ำบริเวณผิวหนัง
- อาการคันทั่วไป
- โรคหลอดลมหดเกร็ง
- อาการหายใจลำบาก
- ความรู้สึกไม่สบายบริเวณที่ฉีด
- อุณหภูมิร่างกายเพิ่มสูงขึ้น
ยาเกินขนาด
ยังไม่มีรายงานกรณีการใช้ยาเกินขนาด
สภาพการเก็บรักษา
ยาจะต้องเก็บไว้ในสถานที่เย็น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตู้เย็น ที่อุณหภูมิ +2 ถึง -8 องศา
[ 4 ]
อายุการเก็บรักษา
อายุการเก็บรักษา 2 ปี ห้ามใช้หลังจากวันที่นี้